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神经系统疾病全知道 | 血管上的豆腐渣——淀粉样脑血管病(转载)

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淀粉样脑血管病(CAA)在临床中被定义为人体大脑和小脑的微血管、小动脉、小静脉、毛细血管透明样嗜伊红物浸润和特征性的染色。淀粉样脑血管病是老年人一种独立的脑血管病,临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。目前,CAA已成为老年人原发性非外伤性非高血压性脑出血的常见病因之一。
  淀粉样脑血管病是β-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积。血管中的淀粉样蛋白沉积与阿尔茨海默病(AD)、阿尔茨海默型老年性痴呆、唐氏综合征患者脑组织中的淀粉样蛋白沉积相同。许多其他疾病,如海绵状脑病、非AD性神经系统退行性疾病、白质脑病、脑血管畸形、放疗后损失及全身性淀粉样变患者的脑组织中都有CCA改变。淀粉样沉积物常使毛细血管的基膜增厚,内皮细胞中含有淀粉样原纤维,小动脉纤维素样变性和许多微动脉瘤形成,血管周围可见慢性炎细胞浸润。
  症 状
  淀粉样脑血管病主要发生在老年患者身上。患者1/3出现明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过,以精神障碍和行为异常为首发表现。
  严重的记忆减退
  定向力障碍
  注意力不集中
  计算力障碍
  假性偏执状态
  幻觉与妄想
  出血症状:约10%患者会出现出血症状,以头痛、头晕、呕吐等出血典型症状为主。
  诊 断
  CT:CT扫描是检查可疑的急性出血患者的首选方法。CAA引起的脑叶出血在CT上可显示出来,一般表现为脑萎缩和脑出血,常见出血部位是皮质或皮质下
  MRI:多发性皮质和皮质下的淤点状出血灶
  GRE-MRI:可用于监测病情进展,评估风险。
  组织学表现:刚果红染色并在偏振光下观察时呈现出黄绿色(苹果绿)
  来源:北京普华脑科联盟


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