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肌萎缩侧索硬化是什么

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1楼2023-11-10 20:57回复
    肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。


    2楼2023-11-10 20:59
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      肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。


      3楼2023-11-10 20:59
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        2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。


        4楼2023-11-10 20:59
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          早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。


          5楼2023-11-10 20:59
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            2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。


            6楼2023-11-10 21:00
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              要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。


              7楼2023-11-10 21:00
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                对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。


                8楼2023-11-10 21:00
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                  开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。


                  9楼2023-11-10 21:00
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                    中年发病,肌肉逐渐萎缩、无力,病情缓慢进展
                    常见首发症状为单侧或双侧手指活动笨拙、无力
                    目前无法治愈,只能尽量延缓病情进展


                    10楼2023-11-10 21:01
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                      肌萎缩侧索硬化,又称渐冻症,是一组以进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等为特征的慢性神经系统变性疾病。
                      肌萎缩侧索硬化可分为散发性肌萎缩侧索硬化(常见)和家族性肌萎缩侧索硬化(少见)。


                      11楼2023-11-10 21:01
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