POEMS 综合征是一种极为罕见且复杂的与浆细胞病有关的多系统病变 ,因其涉及多个系统的症状表现,也被称为 Crow-Fukase 综合征。在西医的研究范畴里,它的发病原因至今尚未完全明确,目前推测与人体血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶感染,甚至部分患者与 HHV-8 感染存在关联。
从临床表现来看,POEMS 综合征的症状丰富多样。多发性周围神经病变是其常见的首发症状,患者往往会感到四肢麻木、疼痛,就像被无数根细针轻轻刺扎,随着病情发展,肌肉逐渐萎缩无力,严重时甚至可能导致瘫痪。脏器肿大也较为常见,肝脾、淋巴结可能会出现不同程度的肿大,但肝功能大多正常。内分泌障碍方面,男性可能出现阳痿,女性会遭遇闭经,还可能出现糖尿病、甲状腺功能减退等情况。实验室检查时,血里的 M 蛋白呈阳性是一个重要特征,皮肤也会出现局灶性或全身性的色素沉着,变得黝黑,同时可能伴有多毛、多汗、杵状指等表现 。
从临床表现来看,POEMS 综合征的症状丰富多样。多发性周围神经病变是其常见的首发症状,患者往往会感到四肢麻木、疼痛,就像被无数根细针轻轻刺扎,随着病情发展,肌肉逐渐萎缩无力,严重时甚至可能导致瘫痪。脏器肿大也较为常见,肝脾、淋巴结可能会出现不同程度的肿大,但肝功能大多正常。内分泌障碍方面,男性可能出现阳痿,女性会遭遇闭经,还可能出现糖尿病、甲状腺功能减退等情况。实验室检查时,血里的 M 蛋白呈阳性是一个重要特征,皮肤也会出现局灶性或全身性的色素沉着,变得黝黑,同时可能伴有多毛、多汗、杵状指等表现 。