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贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

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发病原因 贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%~7%。[1]

1. 食管钡餐X线造影 吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径4~6cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。 2. 食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。 3. 胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。[1]

贲门失迟缓症治疗的目的在于降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，使食物顺利进入胃内。 保守治疗 对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。 内镜治疗 近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。 手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。 经口内镜下肌切开术：（Peroral endoscopic myotomy, POEM）治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。

疾病预后 患者发病初期可采用药物及传统内镜治疗；如能坚持，一般来说能获得较长期的症状缓解，但不能最终解除食管下端括约肌梗阻，疗效不肯定，复发率较高。外科Heller手术切开了食管下端括约肌，手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎。最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访。如贲门失迟缓症并发食管、贲门癌者，预后差。[1] 专家观点 贲门失弛缓症，给患者带来的痛苦较大。对于药物及传统内镜治疗效果不满意的患者，例如年轻伴有LES压力明显增高者，可尽早选择采用POEM手术治疗，以免由于食管扩张程度过重或反复内镜扩张导致纤维疤痕形成，增加POEM手术的难度，影响成功率。贲门失弛缓症病人在术后都应定期复诊及随访，一旦有吞咽困难等症状时应立即就诊。对于Heller术后再次狭窄的复发患者，也可尝试通过POEM手术进行治疗。对于年龄大，病程长，近期体重减轻明显者，应警惕并发恶性疾病的可能，包括食管、贲门癌等。

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